血液病患者常對脾切除感到困惑,一種情況是,患者脾臟不大,醫生卻讓其進行脾臟切除,患者不理解,遲遲不願接受;另一種情況是,患者脾臟巨大,要求切脾,醫生卻說不是適應癥,病人也不理解,有人甚至自行去外科要求切脾。到底什麼血液病應該進行脾切除,又有哪些血液病有切脾的禁忌癥呢?瞭解以下幾點很重要。
1、首選脾切除治療的血液病:這類疾病除瞭行脾切除術,沒有更好的方法治療。
①脾功能亢進癥:簡稱脾亢,無論什麼原因導致的脾臟腫大,使其功能亢進,破壞血細胞增多時,都稱為脾功能亢進。脾亢是無法用藥來糾正的,脾切除是首選治療。
②遺傳性球形紅細胞增多癥和遺傳性橢圓形紅細胞增多癥:這是兩種遺傳性的紅細胞膜缺陷病,由於紅細胞變形性差在脾內被破壞,脾切除是治療這兩種疾病的唯一方法,可使溶血完全停止,但不能改變遺傳缺陷。
③毛細胞性白血病:患者無脾腫大及全血細胞減少時,不需治療;如出現脾腫大及全血細胞減少時,切脾是首選治療。
④脾臟原發性淋巴瘤:由於病變局限於脾臟,脾切除治療是最佳選擇。
2 、脾切除是重要治療的血液病:這類血液病首選藥物治療,但藥物治療失敗或病情復發時,切除脾臟可有良好的療效。
①原發性血小板減少性紫癜:是自體免疫性血液病,首選治療是腎上腺糖皮質激素,如果治療無效或復發,脾切除可使50%-80%的患者獲得良好的療效。雖然大多數的原發性血小板減少性紫癜並無脾臟的腫大,但是由於抗血小板抗體主要在脾臟產生,而且血小板主要在脾臟破壞,這是脾切除取得良效的理論基礎。
②自身免疫性溶血性貧血:首選治療也是激素,激素療效不佳時可以脾切除。有效率可達60%,治療的理論基礎與原發性血小板減少性紫癜相似。
③海洋性貧血:是珠蛋白合成異常的遺傳性溶血性貧血,該病沒有好的治療方法,主要是靠輸血療法。如果患者脾臟巨大合並脾功能亢進,可行脾切除以減輕溶血。
④幼淋細胞白血病:是介於急性淋巴細胞白血病與慢性淋巴細胞白血病之間的一種亞急性白血病,脾腫大明顯,化療效果不佳,脾切除常有短暫的療效。
3、 脾切除相對禁忌的血液病:這類血液病有脾腫大甚至巨脾,但脾切除不但不能使病情好轉,反而可使肝臟迅速增大,導致不良後果。
①骨髓纖維化:因為骨髓纖維化,脾臟出現髓外造血而明顯腫大。一般情況下,不宜進行脾切除,因切脾後肝臟可進行性腫大。所以,除非巨脾產生明顯的壓迫癥狀及疼痛或反復脾梗死,一般不考慮進行脾切除術。
②原發性血小板增多癥:80%患者可有脾腫大,由於脾臟可以滯留和破壞血小板,切除脾臟,外周血血小板可進一步升高,於治療不利,故該病以藥物治療為主,不主張進行脾切除。
③慢性粒細胞性白血病:也是脾臟巨大的常見疾病之一,該病的脾大隨單藥化療有效之後可以完全縮回,不應做脾切除。如果合並瞭骨髓纖維化或急變時,脾臟頑固性腫大,切脾也不能顯示任何療效。
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Orignal From: 走出血液病脾切除的誤區:到底什麼血液病應該進行脾切除
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