2016年2月16日星期二

《The Kidney》紫癜性腎炎和IgA腎病,成人和兒童之間的異同



  〈The Kidney〉裡說"The relationship of SHP to IgA nephropathy is obscure"(過敏性紫癜和IgA腎病的關系還不清楚)。 事實確實如此,血尿蛋白尿,血液IgA升高,病理類型,IgA在腎臟的沉積,兩者之間非常近似,單憑這些表現,很難區分彼此。另外,還有過雙胞胎,一個患IgA腎病,一個患過敏性紫癜的怪事,所以,有學者認為兩者是同一種發病環節下的兩個不同的結局,或者是同一種疾病的不同類型。 但是兩者之間的差別也是有目共睹的,在腎臟病理方面,因為是血管炎,新月體,袢壞死,球囊粘連等病變,炎性細胞侵潤,紫癜性腎炎明顯高於IgA腎病。然而,奇怪的是,腎小球球性硬化,腎小管萎縮,間質纖維化以及腎功能減退卻明顯低於IgA腎病合並新月體者。

一向談虎色變的新月體為什麼變溫柔瞭?

  有學者對此的解釋是,紫癜性腎炎的皮膚出血點表現明顯,患者都知道自己麻煩大瞭。所以,往往腎穿刺做的比較早。此時,免疫復合物已經造成腎血管受損,新月體都發生在早期。而IgA腎病起病隱匿,免疫復合物先沉積在系膜區,然後到系膜旁區,才能影響毛細血管受損,此時,已經不是早期的改變。所以,病理慢性化改變明顯點。


  另外,紫癜性腎炎雖然起病來勢洶洶,卻是紙老虎,如果脫離過敏源後,病情就不再反復。即使病情復發,如果隻是表現為腎外病變的復發,對腎炎的遠期預後影響很小,國外對此的說法是"Relapses affecting the classical extra-renal systems were common, but were not associated with declines in renal function". 而IgA腎病患者致病性IgA反復沉積,病情時好時壞,一副蔫壞悶騷的肚腸,水滴石穿,更容易造成腎衰。IgA腎病發病年齡叻迤讜?5-30歲,而紫癜性腎炎在3-10歲.紫癜性腎炎多伴有大量蛋白尿,甚至是腎病綜合征,而IgA腎病則很少引起腎綜.當然,最大的區別還是紫癜性腎炎具有鮮明的腎外臟器病變。 相對與和IgA腎病的關系,過敏性紫癜在成人和兒童之間的差異,也是研究的熱點。


成人和兒童紫癜性腎炎不是一個病?

  一般來說成人關節痛沒有兒童多,但是腎炎和胃腸道癥狀更多見而且嚴重,其中,成年人腎炎距離皮疹時間更長,高血壓發生率更高,病理改變更重,發生腎衰的可能性也高於兒童。正是因為這些差異,有學者甚至發出瞭成人和兒童紫癜性腎炎是不是一個病的感嘆。


  認識到紫癜性腎炎的脾氣秉性,《The Kidney》給出瞭治療原則的一個大概的框架——激素對胃腸道和關節癥狀有神奇療效。考慮到大多數青少年紫癜性腎炎預後良好,具有自限傾向,另外有研究發現激素不能預防但是可以減輕腎炎嚴重程度。所以,青少年紫癜性腎炎患者,如果不存在前文提到的危險因素,並不推薦激素治療。如果存在危險因素,無論成人還是青少年,激素短期可以用到1mg/kg/d,病情控制以後迅速減量;或者甲基強的松龍沖擊療法,然後繼續大劑量激素口服。這些方法都已經有研究證實可以降低遠期腎衰的發生率。病情控制以後迅速減量。病情嚴重者,尤其新月體數量多者,環磷酰胺,硫唑嘌呤氮芥,甚至血漿置換都有研究表明有防止腎衰發生的效果。


  上面提到的方法,也存在爭議。在沒有更符合循證醫學證據的研究結果出來以前,如此做法,還是值得推薦。一項西班牙的研究證實,按此方法,1年以後,20歲以下的紫癜性腎炎痊愈的比例達到93.9%,20歲以上者達到89.3%,這樣的數據,看來近期效果應該是滿意的。遠期到底怎麼樣,還需要深入研究。


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Orignal From: 《The Kidney》紫癜性腎炎和IgA腎病,成人和兒童之間的異同

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